|
|
产妇小玉在生孩子时发生了大出血，经过医护人员的全力抢救，最终切除子宫保住了性命，可谓是死里逃生。然而当小玉身体逐渐恢复后，却出现了乳汁不足，畏寒乏力，反应迟钝，嗜睡，消瘦，水肿等症状，经医生诊断为席汉综合征。
席汉综合征又名垂体前叶机能减退症，是1913年由Sheehan首先报道的。要讲清楚这个病症，我们先介绍一下脑垂体。垂体呈椭圆形，悬垂在下丘脑的下面，有点像个倒挂的蘑菇，重量不到1克。然而它却是人体最重要的内分泌腺，不但自己分泌很多调控组织和骨骼生长的激素，还管理着体内许多其它内分泌腺的工作，堪称内分泌腺的“司令部”。别看体积这么小，结构却很复杂，分为垂体前叶和后叶，前叶体积较大，自己产生并释放多种激素；较小的后叶通过神经柄与下丘脑相连，释放从下丘脑转运来的激素。垂体释放的激素经周围血管吸收后转运到全身各处发挥作用。
妊娠期体内要分泌多种激素，此时垂体增生肥大，耗氧量增加，对缺氧特别敏感。而分娩后则迅速缩小，血流量减少。如果在分娩时发生大出血，或者由于应激状态下，交感神经兴奋引起供应垂体血供的垂体动脉痉挛甚至闭塞，就可能引起垂体前叶的细胞坏死，导致垂体前叶及其所支配的体内其它内分泌腺分泌的激素大量减少，从而引起多种症状。例如小玉出现乳汁不够可能与催乳素分泌不足相关；衰弱乏力与促甲状腺激素分泌不足有关；还会因为促性腺激素不足引起闭经、不孕、性欲减退等症状。分娩时的女性垂体正处于最脆弱的时候，而分娩又往往伴有出血，这就是为什么席汉综合征多见于分娩后产妇的原因。
好在垂体前叶的代偿功能比较强，只有当组织坏死达50%以上时，才会出现症状；坏死达75%，症状就比较明显了；而当垂体前叶组织被破坏达95%以上时，症状会比较严重。在亿万年的进化中，人体也进化出来了一些应对分娩时出血风险的策略。如在分娩后期，产妇血容量增加达到50%并伴有血液稀释，同时血压也较孕前有所降低，在分娩失血时这也不失为一种避免红细胞过多丢失的策略。同时产妇血液处于轻微高凝状态，发生出血时易于凝血。然而这些代偿机制也是一把双刃剑，也造成了产妇心脏负担增加，容易发生血栓，形成相关的并发症如肺栓塞等。
席汉综合征在农村妇女、分娩巨大胎儿、或者有人流史者中发病率较高，与这类产妇较易发生产后大出血有关，据统计产后出血及失血性休克产妇中，约1/4左右的人会发生此病。好在随着医疗水平的提高，以及政府对于孕产妇身体健康的重视，分娩时发生大出血的产妇已经不多了。
再说回到小玉，由于她的垂体分泌激素的功能受到损害，需要人工补充激素来恢复她的机体功能。对于性激素缺乏，由于病人还年轻，需要用相应的激素替代，甚至还可以帮助患者再次怀孕生育；甲状腺激素水平不足，可以补充优甲乐；肾上腺皮质功能减退，需要补充相应的糖皮质激素。要小心的是，当患者遇到一些应激情况，例如感染、过度劳累、创伤、精神刺激时，由于垂体不能根据机体需要相应增加激素分泌，病人可能发生休克、高热昏迷等症状，称为席汉综合征危象。此时我们需要给患者临时增加肾上腺皮质激素药物用量以渡过危险期。
那席汉综合征能治愈吗？很遗憾，由于垂体细胞难以再生，目前还不能根治此病，大部分患者需要长期，甚至终身服用药物治疗。不过有部分症状较轻的患者可出现症状改善或消失，说明垂体功能已部分或完全代偿了，就不需服用药物了。还有患者再次妊娠后症状改善，甚至从此痊愈，有学者认为是残留的垂体组织因妊娠生理变化而增生肥大，血运丰富，功能改善的结果。不过也有人认为是胎盘替代了部分垂体的内分泌功能，分娩后症状又会再次出现。
本文由上海市松江区中心医院急诊危重病科主任医师王学敏进行科学性把关。 |
|
/1 
